Acute ketone supplementation in the absence of muscle glycogen utilization: Insights from McArdle disease

Abstract

Antecedentes y objetivos: La suplementación con cetonas está ganando popularidad. Sin embargo, aún está por determinarse su efecto en el rendimiento deportivo cuando no se puede utilizar el glucógeno muscular. La enfermedad de McArdle puede aportar información sobre esta cuestión, ya que estos pacientes son incapaces de obtener energía a partir del glucógeno muscular, presentando una capacidad física gravemente deteriorada. Por lo tanto, nuestro objetivo fue evaluar los efectos de la suplementación aguda con cetonas ante la ausencia de utilización de glucógeno muscular (enfermedad de McArdle). Métodos: En un diseño cruzado aleatorizado, pacientes con un bloqueo hereditario en la degradación del glucógeno muscular (es decir, enfermedad de McArdle, n = 8) y controles sanos (n = 7) realizaron una prueba submáxima (de carga constante) seguida de una prueba de rampa máxima, tras la ingestión de un placebo o de un suplemento de éster de cetona exógena (30 g de monoéster de D-beta hidroxibutirato/D 1,3 butanodiol). Los pacientes también fueron evaluados tras la ingestión de carbohidratos (75 g), lo que actualmente se considera la mejor práctica clínica en la enfermedad de McArdle. Resultados: La suplementación con cetonas indujo cetosis en todos los participantes (concentración de cetonas en sangre = 3.7 ± 0.9 mM) y modificó algunas respuestas de intercambio de gases (especialmente aumentando el cociente de intercambio respiratorio, sobre todo en los pacientes).Los pacientes mostraron una capacidad de ejercicio deteriorada (-65% de potencia máxima de salida (PPO) en comparación con los controles, p < 0.001).La suplementación con cetonas resultó en un mayor deterioro de dicha capacidad (-11.6% frente al placebo, p = 0.001), sin efectos en los controles (p = 0.268).En los pacientes, la suplementación con carbohidratos dio como resultado una PPO más alta en comparación con las cetonas (+21.5%, p = 0.001) y se observó una respuesta similar frente al placebo (+12.6%, p = 0.057). Conclusiones: En individuos que no pueden utilizar el glucógeno muscular pero mantienen la capacidad de oxidar grasa y glucosa proveniente de la sangre (enfermedad de McArdle), la suplementación aguda con cetonas perjudica la capacidad de ejercicio, mientras que la ingestión de carbohidratos ejerce el efecto contrario y beneficioso.