RT Journal Article
T1 Acute ketone supplementation in the absence of muscle glycogen utilization: Insights from McArdle disease
A1 Valenzuela, Pedro L.
A1 Santalla Hernández, Alfredo
A1 Alejo, Lidia B.
A1 Bustos, Asunción
A1 Ozcoidi. Laureano M., 
A1 Castellote-Bellés, Laura
A1 Ferrer-Costa, Roser
A1 Villarreal-Salazar, Mónica
A1 Morán, María
A1 Barranco-Gil, David
A1 Pinós, Tomás
A1 Lucía, Alejandro
K1 Carbohydrates
K1 Glycogenosis
K1 Ketone bodies
K1 Metabolism
K1 Performance
AB Antecedentes y objetivos: La suplementación con cetonas está ganando popularidad. Sin embargo, aún está por determinarse su efecto en el rendimiento deportivo cuando no se puede utilizar el glucógeno muscular. La enfermedad de McArdle puede aportar información sobre esta cuestión, ya que estos pacientes son incapaces de obtener energía a partir del glucógeno muscular, presentando una capacidad física gravemente deteriorada. Por lo tanto, nuestro objetivo fue evaluar los efectos de la suplementación aguda con cetonas ante la ausencia de utilización de glucógeno muscular (enfermedad de McArdle).Métodos: En un diseño cruzado aleatorizado, pacientes con un bloqueo hereditario en la degradación del glucógeno muscular (es decir, enfermedad de McArdle, n = 8) y controles sanos (n = 7) realizaron una prueba submáxima (de carga constante) seguida de una prueba de rampa máxima, tras la ingestión de un placebo o de un suplemento de éster de cetona exógena (30 g de monoéster de D-beta hidroxibutirato/D 1,3 butanodiol). Los pacientes también fueron evaluados tras la ingestión de carbohidratos (75 g), lo que actualmente se considera la mejor práctica clínica en la enfermedad de McArdle. Resultados: La suplementación con cetonas indujo cetosis en todos los participantes (concentración de cetonas en sangre = 3.7 ± 0.9 mM) y modificó algunas respuestas de intercambio de gases (especialmente aumentando el cociente de intercambio respiratorio, sobre todo en los pacientes).Los pacientes mostraron una capacidad de ejercicio deteriorada (-65% de potencia máxima de salida (PPO) en comparación con los controles, p < 0.001).La suplementación con cetonas resultó en un mayor deterioro de dicha capacidad (-11.6% frente al placebo, p = 0.001), sin efectos en los controles (p = 0.268).En los pacientes, la suplementación con carbohidratos dio como resultado una PPO más alta en comparación con las cetonas (+21.5%, p = 0.001) y se observó una respuesta similar frente al placebo (+12.6%, p = 0.057).Conclusiones: En individuos que no pueden utilizar el glucógeno muscular pero mantienen la capacidad de oxidar grasa y glucosa proveniente de la sangre (enfermedad de McArdle), la suplementación aguda con cetonas perjudica la capacidad de ejercicio, mientras que la ingestión de carbohidratos ejerce el efecto contrario y beneficioso.
PB Elsevier
YR 2024
FD 2024-03
LK https://hdl.handle.net/10433/25425
UL https://hdl.handle.net/10433/25425
LA en
NO Clinical Nutrition 2024, 43(3):692-700.
NO Departamento de Deporte e Informática. Universidad Pablo de Olavide.
DS RIO
RD Apr 25, 2026