RT Journal Article
T1 Long-Term Exercise Intervention in Patients with McArdle Disease: Clinical and Aerobic Fitness Benefits
A1 Santalla Hernández, Alfredo
A1 Valenzuela, Pedro L.
A1 Rodríguez-López, Carlos
A1 Rodríguez Gómez, Irene
A1 Nogales-Gadea, Gisela
A1 Pinós, Tomás
A1 Arenas, Joaquín
A1 Martín, Miguel A.
A1 Santos Lozano, Alejandro
A1 Morán, María.
A1 Fiuza-Lurces, Carmen
A1 Ara, Ignacio
A1 Lucía, Alejandro
K1 Miofosforilasa
K1 Ejercicio es medicina
K1 Glucogenosis tipo V
K1 Enfermedad de almacenamiento de glucógeno.
AB Introduction: The long-term effects of exercise in patients with McArdle disease-the paradigm of "exercise intolerance"-are unknown. This is an important question because the severity of the disease frequently increases with time.Purpose: This study aimed to study the effects of a long-term exercise intervention on clinical and fitness-related outcomes in McArdle patients.Methods: Seventeen patients (exercise group: n = 10, 6 male, 38 ± 18 yr; control: n = 7, 4 male, 38 ± 18 yr) participated in a 2-yr unsupervised intervention including moderate-intensity aerobic (cycle-ergometer exercise for 1 h) and resistance (high load-low repetition circuit) training on 5 and 2-3 d·wk -1 , respectively. Patients were assessed at baseline and postintervention. Besides safety, outcomes included clinical severity (e.g., exercise intolerance features) on a 0-3 scale (primary outcome), and aerobic fitness, gross muscle efficiency, and body composition (total/regional fat, muscle, and bone mass; secondary outcomes).Results: The exercise program was safe and resulted in a reduction of 1 point (-1.0; 95% confidence interval, -1.6 to -0.5; P = 0.025) in clinical severity versus the control group, with 60% of participants in the exercise group becoming virtually asymptomatic and with no functional limitation in daily life activities. Compared with controls, the intervention induced significant and large benefits (all P < 0.05) in the workload eliciting the ventilatory threshold (both in absolute (watts, +37%) and relative units (watts per kilogram of total body mass or of lower-limb muscle mass, +44%)), peak oxygen uptake (in milliliters per kilogram per minute, +28%), and peak workload (in absolute (+27%) and relative units (+33%)). However, no significant changes were found for muscle efficiency or for any measure of body composition.Conclusions: A 2-yr unsupervised intervention including aerobic and resistance exercise is safe and induces major benefits in the clinical course and aerobic fitness of patients with McArdle disease.
PB Lippincott Williams & Wilkins
YR 2022
FD 2022-08-01
LK https://hdl.handle.net/10433/25439
UL https://hdl.handle.net/10433/25439
LA en
NO Medicine and Science in Sports and Exercise 2022, 54(8): 1231-41.
NO Introducción: Los efectos a largo plazo del ejercicio en pacientes con enfermedad de McArdle —el paradigma de la “intolerancia al ejercicio”— son desconocidos. Esta es una cuestión importante, ya que la gravedad de la enfermedad aumenta con frecuencia con el tiempo.Objetivo: Este estudio tuvo como objetivo analizar los efectos de una intervención de ejercicio a largo plazo sobre los resultados clínicos y relacionados con la condición física en pacientes con enfermedad de McArdle.Métodos: Diecisiete pacientes (grupo de ejercicio: n = 10, 6 hombres, 38 ± 18 años; grupo control: n = 7, 4 hombres, 38 ± 18 años) participaron en una intervención supervisada de 2 años que incluyó ejercicio aeróbico de intensidad moderada (ejercicio en cicloergómetro durante 1 h) y entrenamiento de fuerza (entrenamiento en circuito con cargas altas y pocas repeticiones, 5 y 2–3 días por semana, respectivamente). Los pacientes fueron evaluados al inicio y tras la intervención. Además de la seguridad, las variables analizadas incluyeron la gravedad clínica (por ejemplo, características de la intolerancia al ejercicio), una variable principal de resultado en una escala de 3 puntos, y la condición aeróbica, la fuerza y la resistencia, así como la composición corporal (grasa total y regional, masa muscular y ósea, como resultados secundarios).Resultados: El programa de ejercicio fue seguro y produjo una reducción de 1 punto (−1,0; intervalo de confianza del 95%, −1,6 a −0,5; P = 0,025) en la gravedad clínica en comparación con el grupo control, con un 60% de los participantes del grupo de ejercicio volviéndose prácticamente asintomáticos y sin limitaciones funcionales en las actividades de la vida diaria. En comparación con los controles, la intervención indujo beneficios significativos y de gran magnitud (todos P < 0,05) en la carga de trabajo que provoca el umbral ventilatorio (tanto en valores absolutos [vatios, +37%] como relativos [vatios por kilogramo de masa corporal total o de masa muscular de las extremidades inferiores, +44%]), el consumo máximo de oxígeno (en mililitros por kilogramo por minuto, +28%) y la carga máxima de trabajo en términos absolutos (+27%) y en unidades relativas (+33%). Sin embargo, no se encontraron cambios significativos en la eficiencia muscular ni en ninguna medida de la composición corporal.Conclusiones: Una intervención supervisada de 2 años que incluye ejercicio aeróbico y de fuerza es segura y produce importantes beneficios en la evolución clínica y en la capacidad aeróbica de los pacientes con enfermedad de McArdle.
NO Departamento de Deporte e Informática. Universidad Pablo de Olavide.
DS RIO
RD Apr 23, 2026