Dose-response effect of pre-exercise carbohydrates under muscle glycogen unavailability: Insights from McArdle disease

Abstract

Antecedentes: Este estudio tuvo como objetivo determinar el efecto de diferentes dosis de carbohidratos (CHO) sobre la capacidad de ejercicio en pacientes con la enfermedad de McArdle —el paradigma de la "intolerancia al ejercicio", caracterizada por la completa indisponibilidad de glucógeno muscular— y determinar si niveles más altos de glucosa exógena afectan las respuestas metabólicas a nivel de la célula muscular de McArdle (in vitro).Métodos: Pacientes con enfermedad de McArdle ($n=8$) y controles sanos ($n=9$) se sometieron a una sesión de ciclismo de carga constante submáxima de 12 minutos, seguida de una prueba de rampa máxima 15 minutos después de ingerir un placebo no calórico. En un diseño cruzado, aleatorizado y de doble ciego, los pacientes repitieron las pruebas tras consumir 75 g o 150 g de CHO (glucosa:fructosa = 2:1). Se evaluaron variables cardiorrespiratorias, bioquímicas, perceptivas y electromiográficas (EMG). Adicionalmente, se estudió la captación de glucosa y la aparición de lactato in vitro en miotubos de ratón de tipo silvestre y de McArdle cultivados con concentraciones crecientes de glucosa (0.35, 1.00, 4.50 y 10.00 g/L).Resultados: * En comparación con los controles, los pacientes mostraron el fenómeno "clásico" de segundo aliento (tras una taquicardia desproporcionada previa, mialgia y exceso de actividad electromiográfica durante el ejercicio submáximo, todos p < 0.05).Los pacientes presentaron una capacidad de ejercicio de resistencia deteriorada (-51% en el umbral ventilatorio y -55% en la potencia máxima de salida, ambos p < 0.001).Independientemente de la dosis de CHO (p < 0.05 para ambas dosis en comparación con el placebo), la ingesta de CHO aumentó los niveles de glucosa y lactato en sangre, disminuyó las tasas de oxidación de grasas y atenuó el segundo aliento en los pacientes. Sin embargo, solo la dosis más alta aumentó el umbral ventilatorio (+27%, p = 0.010) y la potencia máxima de salida (+18%, p = 0.007).Los análisis in vitro no revelaron diferencias en los niveles de lactato entre las distintas concentraciones de glucosa en los miotubos de tipo silvestre, mientras que se observó un efecto de dosis-respuesta en los miotubos de McArdle. Conclusión: La ingesta de carbohidratos (CHO) ejerce efectos beneficiosos sobre la capacidad de ejercicio en la enfermedad de McArdle, una condición asociada con la indisponibilidad total de glucógeno muscular. Algunos de estos beneficios fueron dependientes de la dosis.